مرض التليف الكيسي ما هو؟ هل سمعت عن أسباب ذلك المرض من قبل؟ هناك بعض الأعراض التي تصيب الجهاز الهضمي والتنفسي منذ سن مبكرة بسبب التليف مما يتطلب تعاملًا طبيًا سريعًا ورعاية خاصة لتحسين جودة حياة المريض ومنع حدوث مضاعفات، سنتعرف معًا من خلال هذا المقال على أهم أسباب، وأعراض ذلك المرض، وطرق العلاج المتاحة لتقليل المضاعفات.
ما هو التليف الكيسي؟
التليف الكيسي Cystic Fibrosis هو مرض وراثي يحدث بسبب خلل في الجينات المسؤولة عن تنظيم حركة السوائل والأملاح من وإلى الخلايا مما يؤدي إلى إنتاج مخاط لزج، وسميك، وغير طبيعي فيؤثر بشكل أساسي على الرئتين لأنه يتراكم في الشعب الهوائية، ويؤثر أيضًا على الجهاز الهضمي بسبب منع وصول إنزيمات البنكرياس إلى الأمعاء.
أنواع التليف الكيسي
يتم تصنيف المرض إلى 6 أنواع رئيسية تبعًا للطفرات الجينية، وهي كالتالي:
- النوع الأول Class I: وهو النوع الأخطر لأن الطفرة الجينية تمنع تكوين البروتين بالكلية.
- النوع الثاني Class II: يتم تكوين البروتين ولا يصل إلى سطح الخلايا، وهو نوع شائع يمكن علاجه بالأدوية ويتحسن المريض بشكل كبير.
- النوع الثالث Class III: هنا يصل البروتين إلى الخلية ولكن لا يستطيع العمل بشكل جيد، وهذا النوع يستجيب جيدًا للعلاج.
- النوع الرابع Class IV: في هذا النوع هناك عمل نسبي للبروتين ولذلك أعراضه أقل من الأنواع السابقة.
- النوع الخامس Class V: يتواجد البروتين بنسبة قليلة جدًا ويعمل بشكل مقبول ولذلك الأعراض بسيطة نسبيًا وتأثير المرض على الرئتين والهضم أقل من الأنواع السابقة.
- النوع السادس Class VI: هذا هو النوع الأقل شيوعًا ويصبح البروتين غير مستقر وينكسر بسرعة كبيرة مما يؤثر على الجسم وتظهر شدة الأعراض.
أسباب التليف الكيسي
أثبتت الدراسات والأبحاث المتعددة أن أهم سبب رئيسي لهذا المرض هو وجود خلل وراثي في جين معروف باسم CFTR وهو مسؤول عن إنتاج بروتين معين ينظم حركة الأملاح والماء داخل وخارج الخلايا، وعادةً ما يتوارث الأبناء ذلك المرض من كلا الوالدين حتى يصبح نشطًا ويسبب الأعراض التي سنذكرها فيما بعد.
عوامل خطر التليف الكيسي
التاريخ العائلي هو عامل الخطر الوحيد للإصابة بالتليف الكيسي فهو مرض وراثي وتزيد احتمالية الإصابة في حالة حمل كلا الوالدين في العائلة الواحدة للجين الذي به خلل، ويقال أن الشعوب من الأصول الأوروبية الشمالية (القوقاز) هم الأكثر عرضة لهذا المرض من غيرهم.
أعراض التليف الكيسي
تنقسم أعراض التليف الكيسي إلى أعراض تتعلق بتأثر الجهاز التنفسي، وأخرى في الجهاز الهضمي، وأعراض أخرى متنوعة نتعرف عليها فيما يلي بالتفصيل:
- صفير في الصدر.
- الإصابة بالسعال المزمن.
- التعرض لالتهاب رئوي بشكل متكرر.
- ضيق شديد في التنفس نتيجة تراكم المخاط في الرئتين.
- صعوبة في امتصاص الطعام وفقدان الوزن بسبب تأثر البنكرياس.
- التعرض الدائم لانتفاخ البطن مع خروج براز دهني كريه الرائحة.
- يظهر على الأطفال تأخر في النمو مع ملوحة في الجلد تلاحظ عند تقبيل الطفل.
- الإصابة بالعقم عند بعض الحالات من الذكور بسبب حدوث انسداد في القنوات المنوية.
يمكنك قراءة أفضل أخصائي طب الرئة .. طبيب أمراض صدرية وجهاز تنفسي
كيفية علاج التليف الكيسي؟
ليس هناك علاج فعال ونهائي لذلك المرض ولكن هناك بعض الخيارات التي تساعد في السيطرة على الأعراض وتقليل حدوث مضاعفات فيما بعد، ويشمل العلاج ما يلي:
- العلاج الدوائي:
ويشمل المضادات الحيوية لعلاج التهابات الجهاز التنفسي، وأدوية تحسن من وظيفة البروتين CFTR مثل دواء Kalydeco، وموسعات الشعب لتحسين التنفس، مع محلول ملحي مركز لتقليل لزوجة المخاط والمساعدة في إخراجه. - المكملات الغذائية:
يفضل إعطاء المريض بعض الفيتامينات مثل فيتامين د، وفيتامين أ، بالإضافة إلى إنزيمات البنكرياس لوجود مشكلة في امتصاص الدهون، مع التغذية الجيدة الغنية بالبروتين، وشرب السوائل بكثرة. - العلاج الطبيعي للرئة:
وهو علاج فعال لتفكيك المخاط المتراكم على الصدر ومساعدة المريض على التنفس بسهولة من خلال عمل تمارين التنفس، مع استخدام أجهزة تفكيك المخاط لتقليل أعراض السعال وضيق التنفس بسبب المخاط السميك.
ومن الجدير بالذكر أن مركز الموسى للعلاج التأهيلي يقدم أفضل رعاية طبية لمرضى التليف مما يساعد في تحسين وظيفة التنفس سريعًا وذلك من خلال أحدث الأجهزة والتقنيات العلاجية التأهيلية التي تساعد في استعادة وتحسين وظائف الجسم.
احجز استشارتك الآن في عيادة أمراض الجهاز التنفسي بمستشفى الموسى التخصصي
مضاعفات التليف الكيسي
مضاعفات التليف الكيسي قد تكون خطيرة وتشمل العديد من أجهزة الجسم مثل:
- مضاعفات الجهاز التنفسي: تشمل الإصابة بالالتهابات الرئوية المتكررة، والفشل التنفسي في بعض الحالات المتقدمة، والتعرض للنزيف الرئوي.
- مضاعفات الجهاز الهضمي: وتشمل الإصابة بالانسداد المعوي، والتهاب البنكرياس المزمن، ومرض السكري المرتبط بالتليف.
- مضاعفات الجهاز التناسلي: وتشمل انسداد القنوات المنوية لدى الرجال مما يسبب العقم، ومشاكل في الخصوبة لدى بعض السيدات.
- مضاعفات الكبد: وتشمل الإصابة بانسداد القنوات الصفراوية والفشل الكبدي في بعض الحالات المتأخرة.
كيفية الوقاية من التليف الكيسي؟
كما تعرفنا على التليف الكيسي فهو مرض وراثي لذا يمكن الوقاية منه قبل الزواج والإنجاب لتحصين الأجيال القادمة من خلال:
- الحذر الشديد في حالة زواج الأقارب خاصةً في العائلة التي ظهر فيها المرض.
- الفحص الجيني قبل الزواج وفي حالة وجود خلل وراثي لدى الزوجين تزيد احتمالية إصابة الأبناء.
- عند حمل الزوجين للجين المسبب للمرض يمكن الاستعانة بتقنية طفل الأنابيب مع فحص الأجنة لاختيار من هو خالي من الجين قبل زرعها في الرحم.
التليف الكيسي من الأمراض المعقدة التي تحتاج إلى رعاية طبية خاصة حتى لا يتسبب في حدوث مضاعفات فيما بعد، لذا يقدم لكم مستشفى الموسى التخصصي مجتمع متكامل داخل المستشفى من عيادات خارجية متخصصة إلى مراكز العلاج التأهيلي لتحسين وظيفة الرئتين أثناء رحلة العلاج، بالإضافة إلى تقديم الدعم النفسي اللازم للمرضى.. معنا أنت بأمان.
الأسئلة الشائعة
دعنا نتعرف فيما يلي على أهم الأسئلة عن التليف الكيسي والإجابة عنها بالتفصيل:
هل التليف الكيسي سرطان؟
لا، التليف الكيسي ليس سرطان بل هو مرض وراثي كما ذكرنا بسبب خلل جيني وليس بسبب نمو خلايا غير طبيعية في الجسم، ولكن بعض الدراسات تقول أن مريض التليف قد يكون أكثر عرضة للإصابة بالسرطان فيما بعد.
هل مرض التليف الكيسي مميت؟
لا، هو مرض خطير ومزمن كما ذكرنا ولكن لا يعد من الأمراض المميتة فمع التقدم الطبي الكبير أصبح هناك علاجات فعالة وأنظمة غذائية تساعد على تقليل خطورة ومضاعفات هذا المرض.
كم يعيش مريض التليف الكيسي؟
لا يمكن تحديد كم يعيش المريض، هذا يعتمد على مدى الاهتمام بالعلاج والمتابعة الدائمة مع الطبيب، ففي حالة العلاج المنظم والسليم خاصةً الأدوية معدلات الجين CFTR قد يعيش مريض التليف طويلًا.
هل يمكن الشفاء من التليف الكيسي؟
لا، حتى الآن ليس هناك أي علاج يمكن أن يؤدي إلى الشفاء التام من التليف الكيسي لأنه مرض بسبب خلل جيني كما ذكرنا، ولكن العلاج يساعد في تقليل الأعراض وتحسين وظيفة الرئتين.
المصادر..
Cystic fibrosis.. Causes & Symptoms – nhs
مهتم بصحتك؟
تابع أحدث المقالات، هذه مقالة طبية ولا تغنيك عن استشارة الطبيب، يمكنك الحجز مع افضل الاطباء في المملكة.
احجز موعد قد يعجبك
أيضا
أيضا
كن على اطلاع بأخر الاخبار لدينا
