ما هي الساركوما الليفية الجلدية الحدبية؟ الأعراض وطرق التشخيص والعلاج

الساركوما الجلدية الليفية الحدبية تصنف من أنواع السرطان النادرة، وفيها يبدأ السرطان في الأنسجة الضامة تحت الجلد، وفي الغالب تكون الساركوما على هيئة لويحة صلبة ذات نمو بطئ على الجلد، وفي العادة تحتل منطقة الجذع أو تكون على الأطراف القريبة منه، وتتخذ تلك الكتلة اللون البنفسجي أو الأحمر أو اللون الأزرق، وفي بداية الإصابة بها لا يشعر المريض بأي نوع من أنواع الألم، وتكون ناتجة عن حدوث طفرة في الجينات أو تكون وراثية، تقدم مستشفى الموسى الصحية أفضل التقنيات المستخدمة لعلاج هذا النوع من الساركوما تحت إشراف طبي ماهر.

ما هي الساركوما الليفية الجلدية الحدبية؟

الساركوما الليفية الجلدية الحديبية صنف كورم سرطاني من النوع النادر للغاية، وقد ينشأ الورم في طبقة الأدمة في الجلد، ويذكر أن هذا الورم يصاب به شخص واحد من مليون شخص في كل عام، ولكن يكون انتشاره بطئ بجسم المريض، لذا تم الكشف أن فرص التعافي والنجاة من الورم كبيرة، ولا ينتشر الورم في مختلف أجزاء الجسم ولكنه يحقق انتشاره في مكانه الأساسي فقط، ومن أضراره تدمير الأنسجة الرخوة تحت الجلد، ومن الممكن أن يتحول إلى نوع شرس يكون سريع الإنتشار في مختلف أنحاء الجسم لكن يكون ذلك نادر الحدوث، وتعرف الساركوما الليفية الجلدية بأنها موضعية عدوانية ذات معدل تكرار مرتفع، ويكون متعدد الفصيصات، ومن المهم التعرف على هذا المرض الجلدي الخطير، وذلك من أجل الكشف المبكر عن الورم وتلقي العلاج الفعال حتى يتم تجنب التعرض للمضاعفات.

هل ورم الساركوما الجلدية الليفية الحدبية حميد أم خبيث؟

الساركوما الجلدية الليفية الحدبية تعد ورمًا خبيثًا سرطانيًا نادر، ولكن النمو يكون بصورة بطيئة مع التكرار المحلي، ومن النادر أن يحدث لها انتشار في المناطق الأخرى بالجسم، ولأنها من النوع الخبيث يكون الورم فيها ذو قدرة على النمو بل والتسلل نحو الأنسجة المحيطة به، وفي حالات خاصة ينتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم (نقائل)، ولأن الساركوما الجلدية نادرة فيمكننا القول إنها ليست شائعة ولكن تعتبر بمثابة ورم جلدي خبيث، ويقال أنها بطيئة النمو مع ذلك تتكرر في نفس المنطقة بعد أن يتم إجراء إزالة لها.

وفي أغلب الحالات المصابة لا يحدث انتشار الورم في مناطق بعيدة من الجسم، ويذكر أن DFSP نادر الإنتشار لكن لا ينفي ذلك عدم الإنتشار إطلاقًا، فمن الممكن أن يحدث ذلك، يتطلب الأمر القيام بالمراقبة الدورية المهمة حتى بعد أن يتم علاج الحالة.

تعرف على: ساركوما الأنسجة الرخوة الأعراض الأسباب وخيارات العلاج

ما أسباب الاصابة الساركوما الليفية الجلدية الحدبية؟

لم يتم التعرف على السبب الدقيق لمرض الساركوما الليفية الجلدية الحدبية لمعظم الحالات المصابة، ولكن يشار بأن هناك إعتقاد أن التغيرات الجينية في خلايا الورم قد يكون لها دور رئيسي في تطور الساركوما الليفية الجلدية، لكنها لا تعتبر جينات وراثية، وفيما يلي الأسباب المحتملة أو العوامل المساهمة:

• أولا التغيرات الجينية: في الغالب يكون DFSP مرتبط بإنتقال جيني يحدث بين كلا من الكروموسوم 17 والكروموسوم 22، مما ينتج عنه حدوث اندماج جيني بين كلًا من COL1A1 و PDGFB، وقد ينتج عن هذا بروتين يكون له دور في تعزيز نمو الورم من خلال العمل على زيادة إنتاج عامل النمو المشتق من الصفائح الدموية (PDGF.

• ثانيا الإصابات الجلدية السابقة: هناك بعض الحالات التي يكون فيها إرتباط بين DFSP وإصابات جلدية سابقة منها الحروق أو الجروح أو وجود عمليات جراحية.

• ثالثا العوامل الوراثية: من المنظور العام لا يعد DFSP وراثي، لكن هناك حالات نادرة التي يكون فيها إستعداد وراثي.

• رابعا التعرض للإشعاع: بعض الدراسات كشفت أن التعرض للإشعاع يعمل على زيادة معدل خطر الإصابة بـ DFSP، ولكن تلك الدراسة ما زالت قيد البحث.

من هم الأشخاص الأكثر عرضة للإصابة؟

الأشخاص الأكثر عرضة للإصابة بمرض

الساركوما الجلدية الليفية الحدبية هم الأشخاص البالغين الذين تتراوح أعمارهم من  20 إلى 50 عام، ويكون الرجال هم الأكثر عرضة للإصابة بينما القليل من النساء من يصابون بها، بجانب ذلك يكثر الإصابة بها من ذوات البشرة السوداء، ومن عوامل الخطر أيضًا وجود إصابات جلدية سابقة كالحروق أو الندبات أو العلاج الإشعاعي.

اعراض الساركوما الليفية الجلدية الحدبية

تعد الساركوما الجلدية الليفية الحدبية مرض جلدي سرطاني خبيث بطئ في نموه، وتكون أعراضه الأولية عبارة عن بقعة أو كتلة صلبة لا تسبب ألما وتكون بملمس مطاطي أو ملمس صلب، وفيما يلي تفاصيل عن الأعراض:

• تظهر على شكل بقعة أو كتلة صلبة تتخذ لون الجلد أو اللون البني ومن الممكن أن تكون حمراء اللون.
• تكون البقعة ذات نمو بطئ ويكون النمو على مدى أشهر أو على مدى سنوات.
• تكون الكتلة الصلبة كتلة لينة من حيث الملمس تظهر بلون محمر أو لون بنفسجي، أو لون الجلد الأساسي.
• لا تشكل الكتلة أي نوع من أنواع الألم وبالأخص في المرحلة المبكرة من المرض، لكن لا ينفي ذلك وجود ألم أو حساسية ولكن في بعض الحالات الخاصة.
• هناك حالات نادرة تتعرض فيها المنطقة المصابة للنزيف.
• تكون مشابهة لبعض الحالات الجلدية الأخرى الحميدة منها الأورام الليفية الجلدية الخلوية.

احجز استشارتك الان في مركز الجلدية والتجميل بمستشفى الموسى التخصصي.

كيف يتم تشخيص الساركوما الليفية الجلدية الحدبية؟

تشخيص الساركوما الليفية الجلدية الحدبية يكون من خلال عدة طرق، ولكن من الصعب أن يتم التشخيص في البداية، لكن يتم في الأغلب بعد يظهر الورم بوضوح ويكون بشكل كبير،  نتناول طرق التشخيص فيما يلي:

• الفحص البدني والتاريخ الكبير: يقوم الطبيب بعمل فحص الجلد من أجل التحقق الجيد من الأعراض، كما يبدأ في مراجعة التاريخ الطبي والمريض للمريض.

• خزعة الجلد: تتم من خلال أخذ خزعة من الورم المشكوك فيه ويتم فحصها عن طريق المجهر، وتلك الطريقة تساعد في الكشف عن حقيقة وجود خلايا سرطانية أم لا

• دراسات التصوير: تشمل عدة فحوصات يتطلبها الكبير المختص ومنها عمل تصوير بالرنين المغناطيسي وذلك من أجل تقييم حجم الورم وعمقه، ومنها يتم تحديد مدى انتشار الورم ووصوله إلى الأنسجة المحيطة.

• الاختبارات الجينية: هناك حالات تتطلب إجراء اختبارات جينية من أجل تحديد الطفرات المحددة التي ترتبط بـ DFSP.

الخيارات العلاجية لمرض الساركوما الليفية الجلدية الحدبية

تتوفر خيارات علاجية متعددة لمرض الساركوما الليفية الجلدية الحدبية والأساس هو العلاج بالجراحة، بالإضافة إلى العلاج الموجه والعلاج الإشعاعي، وفيما يلي تفاصيل العلاج:

• أولا العلاج بالجراحة: يصنف الإستئصال الجراحي من العلاجات الأساسية للساركوما الليفية الجلدية الحدبية، وفيه يتم عمل إزالة الورم بشكل كامل مع إزالة جزء من الأنسجة السليمة التي تحيط الورم، ومنها يتم التقليل من خطر عودة الورم، وهناك نوع من الجراحة يسمى بجراحة موهس وفيه يتم إزالة طبقات رقيقة من الجلد والتي تحتوي على السرطان، ومن ثم يتم فحص كل طبقة بواسطة المجهر لإظهار أي خلايا سرطانية.

• ثانيا العلاج الإشعاعي: يلجأ الطبيب المختص إلى العلاج الإشعاعي في حال العجز عن إزالة الورم السرطاني بشكل كامل، أو إذا كان هناك احتمالية التعرض لخطر متزايد لعودة الورم، وقد يتم العلاج الإشعاعي أيضا في أحيان أخرى قبل الجراحة من أجل التقليل من حجم الورم.

• ثالثا العلاج الموجه: يكون هذا النوع من العلاج خيار في الحالات المرضية المتقدمة أو المتكررة للساركوما الليفية الجلدية الحدبية، وتتمثل في الأدوية التي تستهدف مواد كيميائية معينة في الخلايا السرطانية.

الأسئلة الشائعة

هل ورم الساركوما خطير؟

بالفعل تصنف الساركوما الجلدية الليفية الحدبية من الأمراض الخطيرة نظرًا لأنها نوع سرطاني يصيب العظام والأنسجة الرخوة منها الأوعية الدموية وكذلك الأعصاب والأوتار والدهون والعضلات أيضًا، وقد تكون الساركوما مرض سرطاني خبيث وهذا يجعلها قابلة للنمو والانتشار إلى أجزاء أخرى من الجسم، حيث من الممكن أن تنتشر لتصل إلى الرئتين أو العظام مما يجعل عملية علاجها غاية في الصعوبة.

نسبة الشفاء من سرطان الساركوما؟

نسبة الشفاء من سرطان الساركوما تكون مختلفة بحسب عوامل مختلفة منها نوع الساركوما وموقعها أيضًا وحسب مرحلة إكتشاف الساركوما، بل وتختلف نسبة الشفاء حسب مدى إستجابة الساركوما للعلاج، ولكن بشكل عام تكون نسبة الشفاء للمصابين بالساركوما 80% وذلك في حال تم اكتشافها وعلاجها بشكل مبكر، وفي حال إنتشار الساركوما العظمية لمناطق أخرى من الجسم مثل الرئتين ينخفض معدل الشفاء والبقاء على قيد الحياة إلى حوالي 30 إلى 40 %.

كم مدة انتشار الساركوما؟

تحديد مدة إنتشار الساركوما لا يمكن أن يكون دقيقا لأن بقائها يعتمد على الكثير من العوامل، ولكن هناك تقدير متوسط الوقت المستغرق للانتشار ويكون ذلك حسب النوع والحجم والموقع، ويرجع سبب تباين مدة الإنتشار إلى نوع الساركوما وحجم الورم أيضًا وموقع الورم، حيث تتواجد بعض الأورام بالقرب من الأوعية الدموية أو الجهاز الليمفاوي.

الساركوما الجلدية الليفية الحدبية ورم خبيث يحتاج إلى استشارة من الطبيب المختص والذي يتمكن من اختيار طريقة علاجية مناسبة حسب حالة المريض، كما ينبغى أن يخضع المصابين بهذا النوع من الورم للمتابعة الدقيقة داخل مستشفى الموسى الصحية التي تقدم رعاية طبية متقدمة ضمن فريق طبي متخصص في الأمراض الجلدية بمختلف أنواعها، حيث أن هذا الورم من المحتمل أن يتكرر بعد معالجته.

المصادر

ساركوما الجلد الليفية الحدبية: دليل شامل – apollohospitals

ساركوما الجلد الليفية الحدبية – nih