ماذا تعرف عن نزف الدم الهيموفيليا وما هي مضاعفاته؟

من أكثر الأمراض التي تؤثر بشكل كبير على توازن الجسم ووظائفه الحيوية هي أمراض الدم المزمنة، مثل نزف الدم الهيموفيليا وتكمن خطورة هذا المرض في عدم ظهور أعراضه مبكرًا، بل يتم اكتشافه بشكل مفاجئ عند التعرض لإصابة أو تدخل جراحي، تعرف معنا في هذا المقال على أهم أسباب وأنواع، وأعراض هذا المرض، وأخطر المضاعفات وطرق العلاج المعتمدة.

ما هو نزف الدم الهيموفيليا؟

نزف الدم الهيموفيليا هو مرض مزمن واضطراب وراثي في الدم نادر الحدوث، يتعلق بصعوبة تجلط الدم بشكل طبيعي مما يعني استمرار النزيف لفترة طويلة عند الجروح أو الإصابة، حتى أن بعض الحالات قد تتعرض لنزيف داخل الجسم من المفاصل أو العضلات دون إصابة، لذا يتطلب متابعة طبية دقيقة للحد من مضاعفاته. 

ما هي أنواع الهيموفيليا؟

تنقسم أنواع الهيموفيليا إلى 3 أنواع، وتختلف حسب العامل الناقص في عملية التجلط، بالإضافة إلى مدى شيوع المرض والأعراض المحتملة، وتشمل تلك الأنواع ما يلي:

1.الهيموفيليا A

الهيموفيليا A هي النوع الأكثر شيوعًا وتشكل حوالي 80% من الحالات، تحدث بسبب خلل أو نقص في العامل الثامن للتجلط VIII وتنتشر بشكل كبير في الذكور، وتتراوح بين الحالات الخفيفة، والمتوسطة، والشديدة.

2.الهيموفيليا B

الهيموفيليا B تنتشر بنسبة 15% وتنتج عن خلل أو نقص في العامل التاسع للتجلط IX وتؤثر بشكل أساسي على الذكور، وتعد أقل انتشارًا من النوع الأول بسبب استقرار العامل التاسع في الجسم لفترة أطول.

3.الهيموفيليا C

هي النوع الأقل شيوعًا فلا تمثل أكثر 5% من الحالات، وتحدث بسبب نقص عامل التخثر الحادي عشر XI، وهي ليست وراثية لذا تؤثر على كلا الجنسين، ولا تشمل النزيف التلقائي كما يحدث في النوع A و B مما يجعلها من الحالات البسيطة.

تعرف على: كل ما يجب معرفته عن مرض ام الدم الابهرية وطرق الوقاية والعلاج

أسباب نزف الدم الهيموفيليا

تتعدد أسباب نزف الدم الهيموفيليا بين عوامل وراثية وأخرى مكتسبة، وتشمل التالي:

• خلل جيني: او خلل وراثي وهو السبب الأكثر شيوعًا، بحيث تحدث طفرة في الجين المسؤول عن إنتاج عوامل التخثر سواء العامل الثامن أو التاسع، مما يؤدي إلى نقصانها أو غيابها تمامًا.
• نقص عوامل التجلط: بعض المرضى قد يعانون من شدة نقص العوامل المسؤولة عن التخثر، وكلما كان النقص أشد زادت خطورة المرض. 
• انتقال المرض عبر كروموسوم X: قد ينتقل المرض بالوراثة من الأم الحامل للجين المعيب إلى الجنين، لذا ينتقل المرض إلى الذكور بشكل أكبر.
• بعض العوامل المكتسبة: قد تكون الإصابة مكتسبة بسبب أمراض أخرى مثل الأمراض المناعية التي تهاجم الجسم، وتتعرض لعوامل التجلط مما يعطل وظيفتها.

ما هي أعراض الهيموفيليا؟

عادةً ما يتم اكتشاف المرض وتظهر أعراض الهيموفيليا في مرحلة الطفولة المبكرة، خاصةً عندما يتعرض لجروح أو كدمات أثناء اللعب، وتشمل تلك الأعراض ما يلي:

• النزيف المطول بعد التعرض لجرح، أو أثناء خلع الأسنان، أو بعد العمليات الجراحية.
• ظهور الكدمات الكبيرة بشكل متكرر مع الإصابات البسيطة أو حتى دون سبب واضح.
• التعرض لنزيف الأنف المتكرر (الرعاف) ويستمر لفترة طويلة دون القدرة على إيقافه.
• نزيف في العضلات ويظهر في الشعور بالألم مع تورم وانتفاخ العضلات، وصعوبة في الحركة.
• ظهور الدم داكن اللون أثناء التبول أو التبرز بسبب نزيف في الجهاز الهضمي أو المسالك البولية. 
• الإصابة بنزيف في المفاصل فيظهر في هيئة ألم شديد وتورم، مع تيبس في مفصل الركبة أو الكاحل.
• في بعض حالات الهيموفيليا الخطيرة قد يصاب المريض بالصداع الشديد، والقيء المتكرر، مع تشنجات.

ما هي مضاعفات نزف الدم الهيموفيليا؟

قد يهمل المريض أحيانًا في تشخيص وعلاج اضطراب نزف الدم الهيموفيليا مما يعرضه للعديد من المضاعفات الخطيرة مثل:

1.نزيف العضلات والأنسجة العميقة

يتعرض مريض الهيموفيليا إلى نزيف العضلات والأنسجة العميقة بسبب التجمع الدموي الذي يضغط على الأعصاب والأوعية الدموية مما يؤدي إلى ضعف العضلات مع التنميل وفقدان الإحساس في المنطقة المصابة.

2.تعرض الجهاز العصبي للنزيف

قد يتعرض المريض في حالة إهمال العلاج إلى حدوث نزيف في المخ، أو النخاع الشوكي وتعد تلك أخطر المضاعفات المحتملة والتي تؤدي إلى تشنجات، وفقدان الوعي مع إعاقة دائمة.

3.التعرض للنزيف الداخلي

قد يتكرر حدوث النزيف الداخلي في المفاصل الكبيرة مثل مفصل الكوع، أو الركبة، أو الكاحل، مما يسبب آلامًا شديدة مع تورم، وصعوبة في الحركة فيما بعد.

4.الإصابة بتلف المفاصل المزمن

نتيجة لتكرار النزيف تتعرض المفاصل للتلف الدائم فتتآكل الغضاريف ويحدث تليف في الأنسجة مما ينتج عنه تيبس المفصل وإعاقة حركية مدى الحياة.

5.الإصابة بفقر الدم المزمن

نتيجة فقدان الدم باستمرار بسبب مرض الهيموفيليا يصاب المريض بفقر الدم المزمن مع شحوب الوجه والجلد، والتعرض المستمر للدوخة مع انخفاض الطاقة والنشاط البدني.

احجز استشارتك الان في المختبر بمستشفى الموسى التخصصي.

تشخيص نزف الدم الهيموفيليا

عادةً ما يتم تشخيص نزف الدم الهيموفيليا لدى طبيب متخصص في أمراض الدم والأوعية الدموية للحصول على نتيجة دقيقة من خلال عمل الخطوات الآتية:

1. تاريخ طبي شامل للمريض: وذلك لمعرفة أي معلومات تتعلق بوراثة المرض أو انتقاله من الآباء إلى الأبناء، وجمع المعلومات اللازمة عن عدد مرات تكرار النزيف سواء الطفل أو المريض البالغ.
2. الفحص السريري: يقوم الطبيب بفحص المريض وتقييم العلامات والأعراض التي تظهر على الجسم، وملاحظة أي كدمات متكررة أو التعرض لنزيف مطول بعد إجراء جراحي أو حتى خلص الأسنان.
3. عمل اختبارات الدم الأساسية: والتي تقيم كفاءة عوامل التجلط من خلال قياس زمن البروثرومبين PT وزمن الثرومبوبلاستين الجزئي aPTT.
4. بعض الاختبارات المتخصصة: والتي تستخدم للكشف عن نوع الهيموفيليا وقياس شدة الحالة من خلال تحديد مستوى عامل التجلط 8 في النوع A أو عامل التجلط رقم 9 في النوم B.
5. الفحص الجيني: يوصي بعض الأطباء بعمل الفحص الجيني للكشف عن الطفرات المسببة لمرض الهيموفيليا في حالة التخطيط للزواج والإنجاب.

تعرف على: طرق الوقاية من الجلطات الدموية كيف تقلل خطر الإصابة

علاج نزف الدم الهيموفيليا

بالرغم من أن الهيموفيليا تعد من الأمراض الوراثية إلا أن الطب الحديث قد وفر حلولًا علاجية فعالة ومتقدمة تساعد على السيطرة على النزيف في أي لحظة، ومنع حدوث مضاعفات حتى ينعم المريض بحياة آمنة، ومن أهم طرق العلاج:

1.العلاج الوقائي Prophylaxis

عادةً ما يتم إعطاء المريض العلاج الوقائي بانتظام مرة أو مرتين أسبوعيًا لتعويض عوامل التخثر الغائبة، وتجنب حدوث نزيف بعد التعرض لإصابة أو جرح. 

2.تعويض العامل الناقص

يقوم الطبيب بعد تشخيص المرض ومعرفة نوع الهيموفيليا بتعويض العامل الناقص من خلال الحقن الوريدي الذي يحمل مواد مصنعة في المختبر تحتوي على عوامل التجلط، أو من عوامل طبيعية مستخلصة من دم المتبرعين.

3.العلاج الدوائي

ينقسم العلاج الدوائي إلى العلاج الداعم الذي يخفف من الأعراض مثل المسكنات الآمنة لتخفيف ألم المفاصل والعضلات، بالإضافة إلى الأدوية التي تعالج الهيموفيليا الخفيفة مثل دواء ديسموبريسين الذي يستخدم لتحفيز الجسم على إنتاج المزيد من عامل التجلط، والأدوية المضادة للألياف لتثبيت التجلط وتقليل النزيف خاصةً بعد الجروح أو العمليات البسيطة.

4.العلاج الجيني

العلاج الجيني بعد من العلاجات المتطورة التي تمثل المستقبل القادم في علاج مرض الهيموفيليا، ولا زال هذا العلاج قيد الدراسة لأنه يهدف إلى تصحيح الخلل الجيني المسبب للنزيف ومرض الهيموفيليا. 

5.الرعاية الطارئة عند حدوث نزيف

في حالة تعرض الطفل أو المريض لنزيف مفاجئ يجب الذهاب فورًا إلى أقرب قسم طوارئ وإعطائه جرعة فورية من عامل التجلط المفقود أو الناقص لوقف النزيف.

الاسئلة الشائعة

نجيب فيما يلي عن أهم الأسئلة التي ترد إلينا عن نزيف الدم الهيموفيليا:

ماذا يأكل مريض الهيموفيليا؟

يجب أن يحصل مريض الهيموفيليا على تغذية متوازنة غنية بالخضروات والفواكه مع الحبوب الكاملة لدعم وتقوية الأوعية الدموية، بالإضافة إلى البروتينات مثل السمك، والدجاج والبقوليات وتجنب الأطعمة المصنعة والدهون الضارة.

هل يتزوج مريض الهيموفيليا؟

نعم، يتزوج مريض الهيموفيليا وليس هناك ما يمنع ذلك ولكن من الضروري استشارة الأطباء قبل الزواج لتقييم مدى احتمالية انتقال المرض للأبناء والمتابعة الطبية المستمرة هي أمر ضروري لضمان حياة مستقرة مع شريكك.

ما هو اضطراب النزيف الهيموفيليا؟

اضطراب النزيف الهيموفيليا كما ذكرنا هو مرض وراثي نادر ينتج عن نقص أحد عوامل التجلط في الدم مما يجعل الجسم غير قادر على وقف النزيف بسهولة بعد الإصابة أو الجروح كما يحدث في الحالات الطبيعية.

ابدأ فورًا في تشخيص وعلاج مرض نزف الدم الهيموفيليا داخل مستشفى الموسى التخصصي بالاحساء من خلال أحدث الأجهزة والتقنيات الطبية التشخيصية والعلاجية، بادر واحجز موعدك مع نخبة من أفضل الأطباء المتخصصين في أمراض الدم والأوعية الدموية من خلال موقعنا الإلكتروني أو أرقام المستشفى الموضحة، لتحصل على رعاية طبية متكاملة وخطة علاج فعالة.

المصادر..

Hemophilia_ Cleveland clinic

Haemophilia.. Symptoms, causes & treatment _ nhs.uk